MANIFESTASI KARDIOVASKULER PADA SKLERODERMA

Muhammad Muqsith, Joewono Soeroso

Skleroderma, atau sklerosis sistemik, adalah penyakit meluas yang ditandai dengan akumulasi jaringan ikat yang berlebihan; fibrosis; pembentukan autoantibodi terhadap sejumlah antigen seluler; dan perubahan degeneratif pada kulit, otot rangka, sinovium, pembuluh darah, saluran pencernaan, ginjal, paru dan jantung. Fenomena Raynaud, disfungsi esophagus dan kulit sklerotik menjadi karakter utama penyakit ini dan dapat ditemui di lebih dari 90% pasien. Dua varian utama skleroderma adalah kutaneus difus (20% kasus) dan kutaneus terbatas (80% kasus). Tipe difus yang lebih sedikit ini ditandai dengan penebalan kulit pada ekstremitas bagian distal dan proksimal serta batang tubuh dan sering melibatkan ginjal, paru dan jantung. Tipe difus adalah jenis yang progresif dan sering merusak banyak organ dalam, tidak hanya kulit saja. Pada tipe terbatas yang menonjolkan sindrom CREST (kalsinosis, fenomena Raynaud, disfungsi esofagus, sklerodaktili dan teleangiektasia), perubahan pada kulit hanya terbatas pada wajah, jari jemari dan bagian distal ekstremitas. Varian ketiga yang jarang didapatkan adalah overlap syndrome; sindrom ini terdiri dari skleroderma yang terasosiasi dengan penyakit jaringan ikat lainnya, misalnya lupus sistemik (SLE), artritis rheumatoid, polimiositis dan sindrom Sjögren (Roldan 2009, Gabrielli 2009; Roldan 2008).

Insidens skleroderma adalah 10-20 per juta populasi per tahun. Penyakit ini tidak memandang ras dan dijumpai tiga kali lebih banyak pada perempuan dibandingkan pada laki-laki dan bermanifestasi pada umur 30 sampai 50 tahun. Hanya kurang dari 10% pasien yang terkena skleroderma di bawah usia 20 tahun Tipe kutaneus difus memiliki prognosis yang lebih buruk daripada tipe kutaneus terbatas. Angka kelangsungan hidup kumulatif secara menyeluruh setelah 3, 6 dan 9 tahun adalah masing-masing 86%, 76% dan 61%. Prognosis lebih buruk dijumpai pada laki-laki berumur lebih dari 50 tahun dengan keterlibatan ginjal, paru dan jantung. Penyakit paru, termasuk hipertensi pulmoner dan penyakit ginjal adalah penyebab utama kematian; peringkat selanjutnya adalah penyakit jantung, dengan angka kelangsungan hidup kumulatif hanya 20% pada 7 tahun. Adanya penyakit miokard ini, bahkan tanpa ada keterlibatan ginjal dan paru sekalipun, memiliki faktor prognostik yang buruk. Dalam sebuah analisis multivariat, keterlibatan jantung yang terdefinisi sebagai adanya gangguan konduksi bermakna, aritmia ventrikel, gagal jantung atau efusi perikard menetap berhubungan dengan peningkatan angka kematian (hazard ratio 2.8) lebih daripada ginjal (1.9) maupun paru (1.6). Penyebab utama kematian akibat jantung adalah penyakit jantung iskemik mikrovaskuler fungsional dan struktural, diikuti dengan gagal jantung refrakter, kematian tiba-tiba, dan perikarditis. Penyakit jantung skleroderma bermanifestasi terutama sebagai penyakit jantung koroner mikrovaskuler, miokarditis dan hipertensi pulmoner dengan atau tanpa cor pulmonale. Perikarditis, gangguan pada sistem konduksi dan aritmia lebih jarang didapatkan. Penyakit jantung skleroderma yang nyata secara klinis dilaporkan hanya pada kurang dari seperempat kasus; angka temuan meningkat hingga mencapai 80% pada kasus-kasus otopsi. Selain itu, penyakit miokard primer tanpa keterlibatan ginjal dan paru dapat terjadi (Roldan 2009; Gabrielli, 2009; Belloli, 2008; Allanore, 2008; Haustein, 2002).

Naskah selengkapnya disini

PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PADA STROKE AKUT

Suhardi, Esti Hindariati

Hipertensi pada stroke akut adalah kenaikan tekanan darah diatas normal dan menjadi premorbid yang muncul dalam 24 jam pada pasien stroke. Fenomena ini dilaporkan > 60% pada pasien stroke pada studi di AS. Sekitar 980 000 pasien yang dirawat dengan stroke setiap tahunnya diperkirakan lebih dari separuhnya terjadi hipertensi akut. Jumlah penderita stroke diseluruh dunia setiap tahun sekitar 15 juta dengan respon hipertensi akut sekitar 10 juta. Sebelumnya belum ada strategi manejemen dan obat anti hipertensi yang direkomendasikan guidelines. Dari sebuah penelitian Project for Improvement of Stroke Care Management, dari 1181 pasien dengan stroke iskemik akut diberikan obat anti hipertensi pada 56% pasien dalam waktu 24 jam (Thompson, 2004 ; Adnan, 2008).

Naskah selengkapnya disini

HIPERTENSI PULMONAL PADA PPOK

Mohamad Arfi, Djoko Soemantri

Hipertensi Pulmonal (HP) yang terkait dengan penyakit parenkim paru kronis termasuk PPOK adalah salah satu bentuk HP yang paling umum. Sebuah survei baru-baru ini menunjukkan bahwa prevalensi HP pada pasien keluar rumah sakit karena penyakit pernafasan kronis setinggi 28% dan PPOK adalah penyebab paling umum cor pulmonale kronis di Amerika Utara.

Perkiraan prevalensi HP pada pasien dengan PPOK bervariasi secara luas berdasarkan definisi HP, karakteristik fisiologis penyakit paru yang mendasari dan metode yang digunakan untuk menentukan tekanan paru. Prevalensi sebenarnya dari HP pada pasien dengan PPOK ringan-sedang tidak diketahui oleh karena tidak adanya penelitian epidemiologi skala besar. Banyak penelitian telah melaporkan prevalensi HP pada PPOK antara 30%-70%. PPOK cenderung menghasilkan perubahan hemodinamik saat istirahat. HP berat di definisikan sebagai mean pressure arterial pulmonalis [mPAP] > 40 mm Hg dan biasanya terkait dengan kompromi fungsi pernafasan moderate. Stevens dkk melaporkan bahwa 5 dari 600 pasien (0,8%) dengan PPOK didapatkan tekanan paru dan pulmonary vaskular resistant (PVR) yang sangat tinggi. Thabut dkk6 menemukan bahwa 21 dari 215 pasien (13 %) dengan PPOK lanjut memiliki mPAP > 35 mm Hg. Dalam sebuah penelitian retrospektif 8 dari 998 pasien (3,7%) dengan PPOK memiliki mPAP > 45 mm Hg, Chaouat dkk7 melaporkan 16 dari 27 pasien (60%) dengan HP berat (mPAP > 40 mm Hg) memiliki kondisi komorbid yang menjelaskan HP. 11 dari 998 pasien (1,1 %) yang tersisa tanpa komorbiditas menjelaskan HP dengan keterbatasan aliran udara sedikit berat, hipoksemia berat, hipokapnea dan DLCo yang turun. Disfungsi jantung berat di definisikan sebagai tekanan rata-rata atrium kanan > 8 dan indeks jantung 2 L / min / m2). HP berat jarang pada pasien dengan PPOK dan jika ditemukan maka kondisi komorbid disembuhkan dulu seperti emboli paru dan penyakit jantung. Tinjauan kepustakaan ini berfokus pada karakteristik hemodinamik, dampak klinis dan pengobatan pasien dengan kondisi ini.

Naskah selengkapnya disini