Andrianto, Agus SubagjoPada tahun 1866, Wilhelm Ebstein pertama kali melaporkan suatu kasus kelainan katup trikuspid dengan judul “Concerning a very rare case of insufficiency of the tricuspid valve caused by a congenital malformation“. 7 Pada tahun 1927, Alfred Amstein mengusulkan nama kelainan kongenital katup trikuspid yang khas tersebut sebagai Ebstein’s anomaly. Kemudian pada tahun 1937, Yates dan Saphiro melaporkan kasus Ebstein’s anomaly yang disertai dengan data elektrokardiografi dan radiologi .
Ebstein’s anomaly ditandai dengan letak daun posterior dan septal dari katup trikuspid yang bergeser ke apikal sehingga terjadi atrialisasi ventrikel kanan, dan seringkali disertai kelainan jantung yang lain seperti atrial septal defect (ASD), patent foramen ovale (PFO), pembesaran atrium kanan dan kelainan miokard.
Prevalensi Ebstein’s anomaly secara pasti di Amerika Serikat tidak diketahui, karena kelainan dengan derajat ringan dari kasus ini seringkali tidak terdiagnosis.12 Diperkirakan angka kejadiannya sebesar 1-5 kasus per 200.000 kelahiran hidup dan menempati 0,5-1% dari seluruh kelainan jantung kongenital.
Sebagai kelainan kongenital yang kompleks, Ebstein’s anomaly memiliki spektrum yang luas, baik secara klinis maupun patologi-anatomis. Tidak satupun pasien memiliki kelainan yang sama dengan pasien yang lain. Perjalanan klinis bervariasi tergantung tingkat pergeseran letak katup trikuspid. Dengan demikian, pengetahuan yang memadai tentang berbagai variabel hemodinamik, perbedaan secara anatomis serta alternatif penatalaksanaan dari kelainan ini menjadi hal yang penting.
Naskah lengkap disini
Tidak ada komentar:
Posting Komentar