Joeristanti Soelistyaningroem, Alit Utamayasa, Mahrus A Rahman, Teddy Ontoseno
Aorta Stenosis (AS) pada anak-anak merupakan kelainan kongenital di daerah left ventricular outflow tract (LVOT) akibat adanya abnormalitas di atas katup aorta (supra valvular), setinggi katup aorta (aortic valve), dan setelah katup aorta (sub valvular). Kelainan ini dapat menyebabkan obstruksi aliran darah dari left ventricle (LV) menuju sirkulasi sistemik, baik itu dari derajat ringan sampai berat .
Insidens AS kongenital terdapat sekitar lebih dari 10% dari seluruh penyakit jantung kongenital, dimana terbanyak adalah valvular stenosis (71%), kemudian subvalvular stenosis (23%), dan supravalvular stenosis (6%).4 Dilaporkan kejadian AS valvular berkisar antara 0,04-0,38 / 1000 kelahiran hidup. Presentasi ini terbanyak pada anak laki-laki, dengan perbandingan laki-laki : perempuan sekitar 4:1.1,2,3 Penyebab tersering AS valvular adalah bikuspid, meskipun pada beberapa penderita diantaranya yang mempunyai trikuspid. Dengan bertambahnya usia kelainan ini menyebabkan kondisi pressure overload pada LV, sehingga mengakibatkan hipertrofi LV dan akan menyebabkan gagal jantung.
Angka kematian tertinggi pada penderita dengan derajat stenosis berat maupun kritikal, biasanya pada usia satu tahun pertama, terutama pada periode neonatal. Angka kematian ini lebih tinggi jika didapatkan kelainan kongenital yang bersamaan (sekitar 20% penderita), misalnya patent ductus arteriosus (PDA), coarctation of the aorta, ventricular septal defect, abnormalitas katup mitral, dan left ventricular hypoplasia. Pada penderita AS yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan kematian mendadak, insidens ini terjadi sekitar 1% dari semua penyebab kematian mendadak pada penderita anak-anak dan dewasa muda.
Untuk menegakkan diagnosa kelainan ini, meskipun secara klinis, keluhan klasik dengan temuan fisik yang menyokong dapat menentukan adanya AS valvular, evaluasi ekhokardiografi sebagai pemeriksaan non infasiv masih dianggap sebagai modalitas utama dalam menentukan tingkat keparahan, evaluasi lanjutan dan waktu yang tepat untuk dilakukan tindakan intervensi.
Pada penderita AS valvular ringan biasanya asimtomatis, dan masih belum diperlukan tindakan khusus. Jika kondisi ini semakin memberat dengan bertambahnya usia, atau pada penderita yang sejak lahir didapatkan AS valvular berat / kritikal, maka diperlukan tindakan intervensi baik yang bersifat bedah maupun non bedah (perkutaneus) terhadap kelainan obstruksi ini. Tindakan bedah pada penderita AS valvular dilakukan sejak tahun 1956, dan dipakai sebagai tindakan standart pada penderita dengan AS valvular berat yang tidak dapat dilakukan intervensi perkutan maupun penderita AS kritikal.
Dalam tinjauan kasus ini, akan dibahas seorang anak dengan aorta stenosis valvular berat disertai PDA yang berhasil dilakukan tindakan intervensi bedah
Naskah lengkap disini
