Hipertensi pulmonal idiopatik (HPI) yang sebelu
mnya dikenal sebagai hipertensi pulmonal primer (HPP) merupakan kelainan yang jarang didapat, ditandai dengan peningkatan tekanan arteri pulmonal diatas normal tanpa adanya penyebab sekunder (McLaughlin VV, 2009). Istilah ini diciptakan pertama kali oleh Dresdale pada tahun 1951 saat mendapatkan 39 penderita dengan hipertensi arteri pulmonal (HAP) yang sulit dijelaskan penyebabnya. Pada tahun 1971 lebih dari 600 kasus HPI telah dilaporkan. Suatu epidemik HAP terjadi pada tahun 1967 di Eropa sehubungan dengan penggunaan obat penekan nafsu makan aminoreks fumarat (Runo JR, 2003).Peningkatan kasus ini menimbulkan pertanyaan sehingga pada tahun 1973 WHO mengadakan pertemuan di Genewa guna membahas penyakit ini untuk pertama kalinya. Pada tahun 1981 Institut Kesehatan Nasional AS bersama para peneliti dari multisenter bertemu untuk menjelaskan fitur klinis dan epidemiologi HPI (Simmoneau, 2004).Lihat disini
