PERCUTANEUS TRANSLUMINAL ANGIOPLASTY OF THORACO-ABDOMINAL AORTA STENOSIS DUE TO TAKAYASU ARTERITIS IN A 5-YEAR-OLD CHILD

Evy Febriane, Alit Utamayasa, Mahrus A Rahman, Teddy Ontoseno

Takayasu arteritis (TA), yang juga dikenal sebagai pulseless disease, thromboarteropati oklusif dan sindroma Martorell, merupakan suatu arteritis inflamasi kronik yang mengenai pembuluh darah besar, terutama aorta beserta cabang - cabangnya. TA merupakan vaskulitis idiopatik kronik ketiga yang terjadi pada anak-anak . Inflamasi terhadap pembuluh darah akan mengakibatkan suatu penebalan dinding pembuluh darah , fibrosis, stenosis dan pembentukan thrombus. Simptom TA dapat menggambarkan suatu iskemia end organ . Semakin akut proses inflamasi dapat merusak tunika media arteri dan mengakibatkan suatu pembentukan aneurisma. Meskipun manifestasi TA dapat bermacam-macam, tetapi presentasi sebagai kardiomiopati dilatatif sangat jarang. .^6,9,10

Kasus TA sangat jarang terjadi. Insiden di Amerika Serikat diperkirakan sekitar 2.6 kasus per 1 juta populasi per tahun. Penyakit ini lebih banyak dilaporkan pada kelompok Asia, tetapi juga dapat terjadi pada seluluh kelompok ras. Hal ini paling sering terlihat di Jepang, Asia Tenggara, India dan negara-negara Amerika Selatan dan Tengah, termasuk Meksiko, Peru, dan Brazil. TA paling sering terjadi pada wanita dekade kedua dan tiga ( hampir 80-90%), tetapi juga telah dilaporkan terjadi pada anak-anak yan berusia di bawah 16 tahun. ¹⁰

Sampai saat ini penyebab spesifik TA masih belum diketahui, diduga terkait dengan proses inflamasi yang berhubungan dengan proses autoimun ¹⁰. Manifestasi klinis TA mempunyai dua fase : sistemik dan oklusif. Pada fase sistemik, penderita akan terjadi simptom tidak spesifik, seperti demam, penurunan berat badan, fatigue, nyeri tidak spesifik dan kadang- kadang arthritis. Sedangkan pada fase oklusif , akan mengakibatkan penyempitan arteri yang disertai dengan hilangnya pulsasi arteri yang normal. Penatalaksanaan TA pada anak-anak masih terbatas pada prednisolon dosis tinggi dan obat –obat imunosupresif ( methothrexate, cyclophosphamide dan mycofenolate mofetil ). Lesi stenotik yang berat dapat dilakukan angioplasti per kutan maupun revaskularisasi dengan pembedahan yang merupakan pilihan terapi pada penatalaksanaan stenosis arteri non-arteriosklerotik pada anak-anak. ^2,10

Berikut ini merupakan laporan kasus seorang penderita dengan stenosis aorta thoraco-abdominal et causa Takayasu Arteritis yang dilakukan suatu angioplasti per kutan.

Naskah selengkapnya disini

BERITA DUKA

Innalillahi wa innailaihi roji'un.

Segenap pengurus dan anggota PASKAL
mengucapkan belasungkawa sedalam-dalamnya
atas meninggalnya ayahanda dari Dr. Fitri Rahmah
Semoga almarhum mendapat tempat yang layak di sisi-Nya dan keluarga yang ditinggalkan mendapat ketabahan.

Amin.

THE ROLE OF POLYSACCHARIDE PEPTIDE (PsP) IN CARDIAC STEM CELLS IN MYOCARDIAL INFARCTION

Moch. Faishal Riza, R. Moh. Yogiarto

Penyakit jantung iskemia masih merupakan salah satu penyebab terbesar mortalitas dan morbiditas pada negara berkembang.² Sebanyak 50% dari seluruh kematian kardiovaskuler disebabkan oleh penyakit jantung iskemik dan kondisi iskemik ini menyebabkan payah jantung kongestif, serta kecacatan permanen pada para pekerja.³

Kondisi iskemik miokard akan berkembang menjadi suatu infark miokard, akibat ketidakseimbangan perfusi antara asupan dan kebutuhan oksigen.⁴ Infark miokard (IM) adalah suatu jejas ireversibel, yang terjadi 15-20 menit setelah oklusi koroner. Perluasan infark dipengaruhi oleh durasi dan beratnya defek perfusi, asupan darah kolateral, medikasi dan ischemic preconditioning.²

Meskipun terapi farmakologi dan pilihan revaskularisasi secara nyata memperbaiki angka harapan hidup, tetapi tidak satu pun dari terapi tersebut dapat mencegah terjadinya jejas reperfusi dan jumlah sel mikoard yang dapat diselamatkan terbatas. “Time is muscle” masih merupakan prinsip yang harus dipegang, dan menjadi faktor utama reversibilitas jejas miokard. Tidak ada medikasi atau prosedur yang secara klinis efektif mengganti jaringan parut miokard akibat infark, oleh karena itu dibutuhkan modalitas terapi baru yang dapat me-regenerasi kardiomiosit normal,³ karena sebagian besar pasien pasca infark miokard terjadi pembesaran ukuran ventrikel kiri dan payah jantung.¹

Beberapa dekade terakhir, terdapat bukti bahwa jantung memiliki kemampuan untuk beregenerasi terhadap kardiomiosit dan pembentukan pembuluh darah baru. Beberapa penelitian pada tahun 2001, menunjukkan bahwa injeksi maupun infus sel puncak/progenitor mampu memperbaiki fungsi jantung setelah kejadian infark dan meningkatkan aliran darah pada kasus iskemik perifer.² Meskipun demikian, masih banyak pertanyaan yang harus dijawab antara lain: kapan waktu yang optimal? Berapa dosis yang optimal? Tempat injeksi dan tipe sel yang bagaimana yang dapat memberikan hasil terbaik?^2,6 Disamping itu, hasil dari pengobatan dengan sel punca hanya pada tingkatan sedang saja.

Naskah selengkapnya disini

SINDROM VENA KAVA SUPERIOR

Moh Zukri Antuke, Iswanto Pratanu

Kegawatan napas dapat terjadi pada penyakit di saluran napas, pembuluh darah toraks dan parenkim paru, salah satunya adalah sindrom vena kava superior (SVKS). Pertama kali dijelaskan pada tahun l757 dengan pasien lesi sifilis pada aorta. Pada tahun 1950 SVKS terutama disebabkan oleh aneurisma aorta dan infeksi seperti tuberkulosis dan fibrosis mediastinum. Pada era 1980-an dan 1990-an gangguan keganasan menjadi penyebab dominan SVKS, keganasan mediastinum adalah faktor penyebab utama. Kelainan jinak terhitung kurang dari 10% kasus, dengan pengobatan antibiotik modern menyebabkan perubahan etiologi dari SVKS akibat infeksi menurun. Di Amerika Serikat angka kejadian SVKS sekitar 15.000 orang setiap tahun, di Indonesia belum ada data angka kejadian SVKS.^1,2,3

Vena cava superior membawa darah dari kepala, lengan, dan tubuh bagian atas kembali ke jantung, membawa sekitar sepertiga dari darah vena kembali ke jantung Sindrom vena kava superior muncul bila terjadi gangguan aliran darah ini akibat berbagai sebab. Kompresi vena cava superior mungkin akibat dari kehadiran massa di tengah atau anterior mediastinum (umumnya di sebelah kanan garis tengah), yang terdiri dari kelenjar getah bening paratrakeal kanan yang membesar, limfoma, thymoma, proses inflamasi, aneurisma aorta, atau Trombosis dari vena cava superior tanpa kompresi ekstrinsik.

Naskah selengkapnya disini