PERCUTANEUS TRANSLUMINAL ANGIOPLASTY OF THORACO-ABDOMINAL AORTA STENOSIS DUE TO TAKAYASU ARTERITIS IN A 5-YEAR-OLD CHILD

Evy Febriane, Alit Utamayasa, Mahrus A Rahman, Teddy Ontoseno

Takayasu arteritis (TA), yang juga dikenal sebagai pulseless disease, thromboarteropati oklusif dan sindroma Martorell, merupakan suatu arteritis inflamasi kronik yang mengenai pembuluh darah besar, terutama aorta beserta cabang - cabangnya. TA merupakan vaskulitis idiopatik kronik ketiga yang terjadi pada anak-anak . Inflamasi terhadap pembuluh darah akan mengakibatkan suatu penebalan dinding pembuluh darah , fibrosis, stenosis dan pembentukan thrombus. Simptom TA dapat menggambarkan suatu iskemia end organ . Semakin akut proses inflamasi dapat merusak tunika media arteri dan mengakibatkan suatu pembentukan aneurisma. Meskipun manifestasi TA dapat bermacam-macam, tetapi presentasi sebagai kardiomiopati dilatatif sangat jarang. .^6,9,10

Kasus TA sangat jarang terjadi. Insiden di Amerika Serikat diperkirakan sekitar 2.6 kasus per 1 juta populasi per tahun. Penyakit ini lebih banyak dilaporkan pada kelompok Asia, tetapi juga dapat terjadi pada seluluh kelompok ras. Hal ini paling sering terlihat di Jepang, Asia Tenggara, India dan negara-negara Amerika Selatan dan Tengah, termasuk Meksiko, Peru, dan Brazil. TA paling sering terjadi pada wanita dekade kedua dan tiga ( hampir 80-90%), tetapi juga telah dilaporkan terjadi pada anak-anak yan berusia di bawah 16 tahun. ¹⁰

Sampai saat ini penyebab spesifik TA masih belum diketahui, diduga terkait dengan proses inflamasi yang berhubungan dengan proses autoimun ¹⁰. Manifestasi klinis TA mempunyai dua fase : sistemik dan oklusif. Pada fase sistemik, penderita akan terjadi simptom tidak spesifik, seperti demam, penurunan berat badan, fatigue, nyeri tidak spesifik dan kadang- kadang arthritis. Sedangkan pada fase oklusif , akan mengakibatkan penyempitan arteri yang disertai dengan hilangnya pulsasi arteri yang normal. Penatalaksanaan TA pada anak-anak masih terbatas pada prednisolon dosis tinggi dan obat –obat imunosupresif ( methothrexate, cyclophosphamide dan mycofenolate mofetil ). Lesi stenotik yang berat dapat dilakukan angioplasti per kutan maupun revaskularisasi dengan pembedahan yang merupakan pilihan terapi pada penatalaksanaan stenosis arteri non-arteriosklerotik pada anak-anak. ^2,10

Berikut ini merupakan laporan kasus seorang penderita dengan stenosis aorta thoraco-abdominal et causa Takayasu Arteritis yang dilakukan suatu angioplasti per kutan.

Naskah selengkapnya disini